Maladies caractérisées par une dégénérescence sélective des neurones moteurs de la moelle épinière, tronc cérébral ou du cortex moteur. Sous-types cliniques sont distinguent par le siège principal de la dégénérescence. Dans la sclérose latérale amyotrophique, il y a implication des neurones de moteur supérieur, inférieur et du tronc cérébral. Dans l'atrophie musculaire progressive et des syndromes apparentés (voir amyotrophie spinale) les motoneurones de la moelle épinière sont principalement touchés. Avec paralysie bulbaire progressive (paralysie bulbaire progressive), la dégénérescence initiale se produit dans le tronc cérébral. Sclérose latérale primaire, les neurones corticaux sont touchés dans l'isolement.