Un trouble rare, lentement progressif de la formation de la myéline. Sous-types sont appelées des formes classiques, congénitales, transitoires et adultes de cette maladie. Forme le classique est le chromosome x lié, a son début dans l'enfance et est associée à une mutation du gène protéine protéolipidique. Clinique manifestations incluent tremblement, spasmus nutans, mouvements oculaires itinérant, ataxie, spasticité et un nystagmus. Mort se fait par la troisième Décennie de la vie. Le congénitale forme a des caractéristiques semblables mais présente au début de la petite enfance et caractéristiques la progression rapide de la maladie. Transitoires et sous-types adultes ont un début tardif et la symptomatologie moins sévère. Caractéristiques de Pathologic comprennent inégales zones de démyélinisation avec préservation des îles périvasculaires (aspect trigoid).